強皮症とCRESTの違い

Anonim

強皮症は全身の皮膚に影響を与えて硬化させる自己免疫疾患です。 CREST症候群は、より軽い身体部分が影響を受ける限定された形態の強皮症に与えられる名前である。 2つの状態は、状態の重篤度および程度に基づいて区別される。

<! - 1 - >

CREST症候群:これは限定された強皮症の一種です。条件の名前は、各文字が条件の症状を示す略語です。 C-石灰症999 R-レイノー現象999 E-食道運動障害999 S - 強皮症999 T-老化症999身体の全ての器官に影響を与える結合組織障害である。細胞レベルでは、以下の3つの主要特徴が特徴である: - コラーゲン産生および沈着の増加、血管構造の近くの組織における単核細胞浸潤、および血管の異常。

<! - 2 - >

白人集団では、この状態が比較的一般的です。女性は男性よりも罹患率が高く、症状の発症年齢は30〜65歳である。

CRESTは、自己免疫疾患強皮症のサブタイプである。それは遺伝性の病気です。ベンゼン、ポリ塩化ビニル、シリカなどへの曝露は、遺伝的にその状態に罹患しやすい人々の症状を引き起こす可能性がある。病気のプロセスは、下腕、脚、顔および喉に影響を与える。それは消化管に影響を与える可能性があります。大多数の症例で症状は軽度です。非常にまれなケースでは、心臓や肺に重大な合併症を引き起こす可能性があります。

<! - 3 - >

症状は徐々に現れます。肘と膝の上の皮膚は硬化し、タイトで光沢があります。締め付けられた肌は、指、つま先、肘や膝の曲げを非常に困難にします。腕と脚の小さなサイズの血管も影響を受けます。それらは管腔を狭くする痙攣性になる。これは、手と足への血液供給に影響を与え、青となります。痙攣が緩和されると、四肢に血液供給が増え、赤くなってしまいます。これはレイノー現象として知られています。手と脚には鼓動感があります。毛細血管拡張症は、特に手と顔の皮膚近くに位置する小さな血管の腫脹による皮膚上の赤い縞模様を指す。特に、指、肘および膝の上の皮膚表面の下にカルシウム沈着物がある。彼らは感染すると少し柔らかくなります。食道の蠕動運動が影響を受け、心臓の火傷を引き起こす可能性がある。食道の内壁は炎症を起こし、傷跡を残す。

強皮症

自己免疫の変化の結果、全身の皮膚が硬化する。それはHLA遺伝子の突然変異の変化に起因する。この状態は内臓器官にも影響する。それは、限られた強皮症よりも拡散しており、より重症である。この状態は非常に速く広がり、腎臓、心臓または肺のような内臓器官に影響を与えます。

これは身体のほとんどの部分に影響を及ぼし、非常に不能です。患者は通常、心臓または肺の合併症で死亡する。強皮症患者は、身体のほとんどの部分に赤くて肥厚した皮膚、レイノー現象、毛細血管拡張症、手足の潰瘍または壊疽、硬くて痛い関節、高血圧、心不全、肺鬱血を示す。患者はまた、腹部膨満、消化不良、食欲喪失、胃食道逆流症、胸痛、肺鬱血、腎不全などを呈している可能性がある。この病気の治癒はない。したがって、治療の主な焦点は、症状の重症度を管理し、合併症を予防することです。カルシウムチャネル遮断薬は、通常、レイノー現象のために処方される。患者は、靴下や手袋を着用して足を温かく保つように勧められます。局所的な抗生物質を皮膚潰瘍に塗布することができる。それらが効果がない場合、経口抗生物質が開始される。血圧をコントロールするための薬物も処方されています。カルシウム沈着物の外科的除去は、あまりにも痛みを伴う場合に可能である。壊疽の手足が細胞損傷の広がりを避けるために切断できるのは唯一の選択肢です。嚥下困難な人にとっては、固形食品と比較して、半固体食品および液体を摂取することが好ましい。制酸剤は、心臓の火傷の場合にも取ることができます。肌に潤いを与えてください。関節の硬さを防ぐために体のすべての関節を伸ばします。